2023-02-21 09:41:53生男生女点击:197
ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl)以上,少数超过340μmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。
1、黄疸
是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上亦为1/4左右。
2、贫血
ABO溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。
ABO溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6周发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。
根据病情轻重选择治疗方法,主要目的防止胆红素脑病。多数可用光疗即可达治疗目的,个别病情严重者,胆红素增高过快或>340μmol/L,亦需换血治疗。贫血明显者可酌情输血。产前治疗
产前治疗的目的为纠正贫血,减轻病情。必要时可采取下列措施:
1、孕妇治疗:包括综合治疗、静脉注射人血丙种球蛋白和血浆置换。
2、综合治疗:为减轻新生儿症状,减少流产、早产或死胎,在妊娠早、中、晚期各进行10天的综合治疗,用法:维生素K1 2mg/d,维生素C 500~1000mg加入葡萄糖液内静脉注射,氧气吸入,20min/d。口服维生素E 30mg,3次/d,整个孕期服用。
3、静脉注射人血丙种球蛋白:其作用为抑制母体抗血型抗体的产生,阻止母体抗体进入胎儿,封闭胎儿单核巨噬细胞上的Fc受体,阻止红细胞被破坏。用法:对于中、重度ABO致敏的孕妇静滴,1次/d,每次200~400mg/kg,4~5天为1个疗程,2~3周后重复1次。
4、血浆置换:分娩过重症ABO溶血病的产妇,再次怀孕后,若抗人球蛋白法测定抗体效价高于1∶64,可考虑作血浆置换术(孕妇的浓缩血细胞以生理盐水悬浮后当即输回,用新鲜冷冻血浆或人血白蛋白作置换剂)。一般在妊娠20周后开始,每次1000ml左右,为保持抗体低于治疗前效价常需作多次血浆置换术。
胎儿处理
1、宫内输血:目的是纠正贫血,防止胎儿宫内死亡,仅限于严重受累、肺部尚未发育成熟的胎儿。
2、提前分娩:因妊娠越接近足月,抗体产生越多,对胎儿的影响越大,故接近足月时可考虑提前分娩。
产时处理
溶血病新生儿因红细胞破坏过多,出生时容易窒息,临产时应做好抢救准备,防止窒息。胎儿娩出后立即钳住脐带,以免脐血流入胎儿过多。断脐时残端保留5~6cm,无菌处理后保持湿润,以备换血用。留取脐血3~5ml,用于血常规、血型、血型抗体和胆红素测定。
新生儿治疗
1、纠正贫血和心力衰竭:立即吸氧,选用呋塞米(速尿)和毛花苷C控制心衰,穿刺放腹水,病情稳定后,尽快换血治疗。
2、静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG):出生后一旦确诊为ABO血型不合溶血病,可按500mg/kg给予静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG),于2h内滴入,或800mg/kg,1次/d,连用3天。因IgG可阻断Fc受体,抑制溶血过程,使胆红素产生减少,可减少交换输血。
3、光疗方法:对出现黄疸和胆红素较高的患儿,应采取措施降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生,主要方法有光照疗法、药物治疗、交换输血等。
方法如下:
1、单面光疗法(简称单光):适用于预防性治疗。用20W或40W蓝色或绿色荧光灯6~8只,呈弧形排列于上方,灯管间距约2.5cm,灯管距患儿正面皮肤35cm左右,患儿裸体睡于中央,每隔2~4h翻身1次,周围环境维持在30℃左右。
2、双光治疗:适用于胆红素已达高胆红素血症的诊断标准治疗用。选用蓝光箱治疗,箱内上下均有6只荧光管,排列同上,上方距患儿35cm,便于对患儿进行护理和操作,下方距患儿25cm,患儿睡在箱中央有机玻璃板上。因上下方均可受到光照射,而且下方距离缩短,照射到皮肤的强度明显增加,疗效优于单光治疗。
3、毯式光纤黄疸治疗仪:近年来国内外均已开始用,适用于母婴同室母乳喂养的早期新生儿或家庭治疗。治疗仪包括一个主机(体积24cm×10cm×21cm,移动方便,可置于婴儿床外)和一个光垫(由一条1.2米长的纤维光缆连接)组成。光垫直接贴于婴儿的胸部或背部,其外包裹衣被,不妨碍喂奶、输液和护理。虽然光垫直接与皮肤接触,但几乎不产生热,也不直接照射脸部,副作用很小。缺点是照射面积较小。
4、光疗照射时间:分连续照射和间歇照射两种,过去认为连续照射效果优于间歇照射,故前者用于治疗,后者用于预防。间歇照射方法各异,有的照6~12h停2~4h,有的照8h停16h,有的照射12h停12h。近年来有的资料报道间歇照射效果与连续照射效果并无差别,认为也可用于治疗,并可减少副作用,尚未取得一致看法。疗程一般2~3天,发病早,程度重,病因未消除者需适当延长,胆红素降至220.5μmol/L以下可以停止光疗。
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