首页 > 怀孕 > 流产注意>

被称为“皇室病”的稀有病,你身边或许就有,却是一位最不幸的母亲

2023-02-19 03:13:07流产注意点击:146

被称为“皇室病”的罕见病,你身边也许就有?,却是一位最不幸的母亲

  维多利亚育有9个子女,子女们又诞下了37名孙辈,也可以说是人丁兴旺。为了皇室血统纯正、各国关系友好、皇权不外传,与邻国有着或多或少的通婚。

  然而整个欧洲皇室像被邪恶诅咒了一般,她的皇室子孙被一种怪病缠身。皇室女性安然无恙,而皇室男性身体稍有磕碰,就会出血不止。很多皇室子孙都长不到成年就早早夭折,大多数因为玩耍的时候摔了一跤,就死了。

  这种看似只在皇室之间流传的怪病,成了他们挥之不去的噩梦。其实这个皇室病就是,如今的血友病。

  什么是血友病

  血友病是由于体内缺乏凝血因子而造成的凝血障碍性疾病。血友病的发病率无明显的地域或者种族差异,大约1/3的患者也无家族遗传病史,所以这是一种任何人都有可能得,而且发病率相对固定的遗传性疾病。

  血友病主要可以分为A、B两型,A型血友病患者体内缺乏凝血Ⅷ因子,约占血友病总数的80%~85%。B型血友病患者体内缺乏凝血Ⅸ因子,约占总数的15%~20%。

  编码这两个凝血因子的基因全都位于X染色体上,因此血友病就是典型的X染色体隐性遗传病。

  男性只要携带一条这样的X染色体就会得病,女性则不会患病,只是一名携带者,将来她生的男孩里有1/2的几率会得这个病。当然,如果女性的两条染色体碰巧都是这样的也会得病,但这种情况出现的概率非常低,所以说血友病几乎可以被认为是一种只有男人才会得的病。

  血友病的主要症状

  临床上患者主要以关节、肌肉、深部组织和内脏自发性或轻微外伤后出血难止为特征。

  70-80%会发生关节出血,尤其是膝、肘和踝关节,关节反复出血会导致关节变形、功能障碍、不能行走,长期坐轮椅或卧床;长期不运动,更容易骨折;内脏出血如出现血尿、吐血便血,而咽喉部出血、颅内出血会危及生命,做手术时出血不能止住,也会有生命危险。

  血友病的防治

  到目前为止,血友病没有根治的办法,一般通过替代治疗给患者输注正常人的血浆或浓缩凝血因子,增加患者的凝血因子的活性水平,可暂时消除患者症状,所以积极预防才是更好的举措。

  01

  遗传咨询

  血友病是一种隐性遗传病,对于血友病的患者和亲属来说,生育前最好建立遗传咨询,获取专业生育指导。

  02

  产前诊断

  对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇,可通过产前诊断检测胎儿是否健康。

  03

  第三代试管婴儿

  如果发现夫妻双方均携带有风险的基因突变,那么结合第三代试管婴儿技术——胚胎植入前单基因遗传病检测技术(PGT-M),就可以从源头将遗传病阻断。

  4月17日为“世界血友病日”,本次对血友病的简单科普,希望让大家正确认识血友病,重视血友病。我中心也致力于为更多家庭的优生优育保驾护航。

以上就是关于被称为“皇室病”的罕见病,你身边也许就有?,却是一位最不幸的母亲的全部内容了。

上一篇:试管移植第四天能不能测出来?试管移植第四天白板?

下一篇:从广州去格鲁吉亚做试管费用明细表(格鲁吉亚自助试管群)

相关阅读

试管合作联系微信

ivfhezuo
复制微信号
热门推荐
阅读排行
热门标签
都在看