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临床上是怎么区别β地贫属于轻型还是重型?

2023-04-07 05:01:29卵巢问题点击:221

临床上是区别β地贫属于轻型还是重型的方法就是通过血红蛋白定量测定、临床症状以及看基因检测结果来判断的。β地中海贫血是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3-6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命。

区别β地贫属于轻型还是重型的方法

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,在临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血两种。每一种在临床上都有重型、中间型和轻型之分。很多人,不太会区分β地贫属于轻型还是重型,其实可以通过以下方法来区别。

1、血红蛋白定量测定结果

医生通过给你测定血红蛋白的含量,来判断β地中海贫血患者是是属于轻型还是重型,若血红蛋白定量测定的结果中,HbA2增加,那么该患者就属于β地中海轻型,若是血红蛋白定量测定的结果中,HbF增加或者是增加到90%的haul,那么该名β地贫患者属于重型。

2、临床症状

地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血,β地贫轻型一般是没有什么症状的,而β地贫重型就可能出现很多并发症,如肝脾肿大、眼距增宽、马鞍鼻、骨髓造血功能亢进等,可以并发急性心包炎、继发性血色病以及继发性脾功能亢进等。

3、看基因检测

地中海贫血是一种常染色体隐性遗传病,是由于人体内造血所需要的球蛋白基因缺失或者是突变,从而导致血液中红细胞异常,表现为一种慢性溶血性贫血,轻型的特点是球蛋白基因缺陷,重型的特点是红细胞渗透脆性降低。

据了解,临床上判断β地贫属于轻型还是重型的方法有三种,即血红蛋白定量测定、临床症状以及看基因检测结果。一般治疗主要是注意营养和休息、积极的预防感染、适当补充叶酸和维生素E、输血和去铁治疗。

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