2022-12-25 02:35:36流产注意点击:216
以下为各型地中海贫血的遗传规律:
1、轻型地贫携带者同正常人结婚
轻型地贫携带者同正常人婚配,后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。
2、静止型地贫与轻型地贫结婚
静止型地贫与轻型地贫婚配,有25%机会生出地中海贫血患儿。
3、夫妻为同型地贫基因携带者
夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,
4、夫妻为不同地贫基因携带者
夫妻双方携带的是不同型的地贫基因,或者只有一方携带地贫基因,所生的孩子不会得地贫。
1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。
2、红细胞输注
中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
4、造血干细胞移植
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
地中海贫血基因致死率很高,特别是双方父母都是地中海贫血基因的携带者的话,患儿患病的几率大大提高,甚至是早年夭折,所以妈网百科提醒大家,在婚前孕前一定要做好=身体检查,尽量降低宝宝患病的几率。
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