镰状细胞贫血，武汉患者如何有效缓解症状？

2025-06-17 23:20:35如何怀孕点击：58

镰状细胞贫血是一种常见的遗传性血液疾病。它主要是由于 β- 肽链第 6 位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常的血红蛋白。这种异常的血红蛋白使得血细胞在特定条件下变形为镰刀状。

临床表现为慢性溶血性贫血，患者会出现皮肤苍白、乏力、易疲劳等贫血症状。同时，易感染和再发性疼痛危象也是其典型表现，可能导致骨关节及胸腹疼痛等急性疼痛。严重时还会引起慢性局部缺血，从而导致器官组织损害，如多脏器功能衰竭等。肝脾大也是常见症状之一，严重时可有左上腹或（和）右上腹膨隆。此外，还有黄疸症状，即皮肤和巩膜发黄。甚至可能引发脑卒中等严重后果。

这种疾病严重时会危及生命，胎儿死亡率达 5%，孕妇死亡率达 4.62%。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化，故病因治疗无意义。治疗目的主要在于预防缺氧、脱水、感染。发热时需查疟原虫和进行抗疟疾治疗，以缓解症状，减少器官损伤并发症，促进造血和延长生命。在严重病例中，羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合症的发作频率。

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