2024-07-26 08:10:27输卵管问题点击:65
地中海贫血是我们日常生活中常见,但有没法治愈的一种单基因遗传病,其危害性是非常大的。因此很多患有这个疾病的人就想如何将其治愈,或者怎样能够预防,今天九九就来叭一叭关于地中海贫血的治疗方法,希望对你有所帮助。
地贫又叫地中海贫血、海洋性贫血,它是一组遗传性溶血性贫血疾病。但地贫症状和贫血可有些不同,前者具有遗传性能够严重影响到胎儿的健康,是大家要重视的一种遗传病。
根据地贫的类型不同,对于患者的影响也不一样,静止型和轻型地贫对生长发育、生活、工作均无明显影响,一般情况下无需治疗,但可能会把携带的地贫基因遗传给下一代。而临床诊断为重型地贫的孩子往往生存时间短,如不治疗,多于5岁前死亡。
于是很多人这里就会问:“地中海贫血能治疗吗、可以根治吗?”然而就目前来看地中海贫血难治易防,如果是重型地贫则需要终身进行输血和祛铁治疗。目前尚无治愈此病的药物,骨髓造血干细胞移植是唯一根治手段。
第一种治疗方法就是输血治疗,因为造成地贫的原因主要是因为患者的遗传基因出现了缺失,阻止红细胞产生血液,所以优先采用输血治疗,其目的在于维持身体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保障身体对氧气的需求。
二是祛铁治疗,大量输血会导致铁元素在体内过量沉积,出现皮肤发黑,肝脏、心脏等重要器官异常。因此,输血同时必须定期袪铁。袪铁治疗启动时机主要根据输血次数及血清铁蛋白情况。
通常推荐输血次数10次以上、血清铁蛋白或肝脏铁浓度超过规定的限度时开始祛铁治疗,二是祛铁治疗后,每3-6个月监测血清铁蛋白或肝脏铁浓度1次,目前,临床上可供选择的祛铁剂有:注射的去铁胺、口服的去铁酮和地拉罗司。
三则是脾切除/脾栓塞术,这类方法为治疗重型β地中海贫血患者的姑息手段,但切脾患者发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的风险显著增加,需要慎重评估其风险和获益,尤其不建议5岁以下儿童进行脾切除。
目前尚无治愈地贫的药物,骨髓造血干细胞移植是目前国内根治重型β地中海贫血的唯一手段。患者年龄越小,移植效果越好,有条件应尽早(2~6岁)接受造血干细胞移植。此外,随着基因治疗不断发展,欧洲已经批准基因治疗用于地贫,但目前基因治疗费用昂贵,且远期疗效不确定,有待时间的验证。
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