肝糖贮积病1b：武汉儿童如何应对空腹低血糖症状？

2025-06-21 10:50:37优生知识点击：56

成因与症状

肝糖贮积病 1b 是一种先天性遗传性疾病，主要是由于基因突变导致葡萄糖 - 6 - 磷酸酶微粒体转移酶缺乏，使得 6 - 磷酸葡萄糖向肝微粒体内转运障碍，从而引起糖原代谢障碍。

这种疾病会表现出多种症状。患者常有明显的空腹低血糖症状，比如面色苍白、出冷汗、心悸、头晕等。同时，肝大是其主要症状之一，肝脏肿大甚至能到达盆腔，超过脐高度，部分患者脾脏也会增大。此外，患者可能还会出现呕吐、软弱、出汗、嗜睡等症状。严重病例在新生儿期即可能发生脱水、酸中毒症状。

据相关数据显示，肝糖原累积症会影响孩子胃口，进而影响孩子发育。这种疾病主要是一种遗传性疾病，是先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。

对于肝糖贮积病 1b 的患者，在饮食上需要特别注意。不宜吃高蛋白食品，限制脂肪摄入，饮食要有规律，注意少食多餐。白天可以少食多餐，进补玉米淀粉，晚上进食一次。如果长期出现相关症状，最好及时检查，以确定病情是否严重。