2025-06-18 06:49:23分娩时刻点击:57
慢性肉芽肿病是一种具有致死性和白细胞功能缺陷的疾病,多为性联隐性遗传,也有少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。
其主要特点是遗传性粒细胞杀菌功能缺陷。由于宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,从而导致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。
在临床表现方面,患者会反复发生严重感染。比如初期症状常为皮肤表现及化脓性淋巴结炎,皮肤可能出现婴儿湿疹、皮炎、脓疱病、传染性湿疹、毛囊炎等,好发于头皮及额部。指趾甲会出现暗红色肿胀,有污秽痂皮,揭除痂皮可见深的溃疡,甚至指趾甲变形或消失。患者还可能出现鼻炎、胃窦狭窄、慢性腹泻等症状,病儿发育延迟,高烧不退,容易引发肺部感染,身体机能衰竭等,具有致命性。此外,少数患者还可能出现肛周脓肿、腹壁及胸壁肿胀、骨髓炎、化脓性关节炎、扁桃体炎、脑膜炎等严重情况。总之,慢性肉芽肿病是一种严重威胁患者生命健康的疾病,需要引起高度重视。
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